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导读 【#马凡综合症#】病情分析：马凡综合症的躯体骨改变：肱,股,胫,腓骨等长骨细长,病人呈高,瘦型,胸扁平,身高多大于180cm,双手伸平,双手中指间...
【#马凡综合症#】病情分析：
马凡综合症的躯体骨改变：肱,股,胫,腓骨等长骨细长,病人呈高,瘦型,胸扁平,身高多大于180cm,双手伸平,双手中指间距大于身高.
颅骨改变：头狭长,头颅指数＜75.9,双眼距过宽或过窄,下颌长,腭弓高.
四肢改变：手指细长如蜘蛛指（趾）,可见杵状指,指蹼.手掌藻,足扁平,掌骨指数和指骨指数增大.心脏彩超改变可以有您上述描述的B超表现.
指导意见：
马凡综合症主动脉根部病变预后不良,升主动脉夹层动脉瘤和瘤体破裂是其主要死亡原因,即使是严格的内科治疗,也不能有效地控制病情和降低死亡率.Bentall手术的主要适应症有：
①升主动脉瘤体直径≥6 cm伴中度以上的主动脉瓣关闭不全.
②升主动脉瘤出现内膜破裂,形成急性或慢性夹层动脉瘤,有中度以上的主动脉瓣关闭不全.出现症状者,由于预后颇差,更应积极选择手术治疗.Bentall手术的死亡率,国外大组病例报告为7.2%,但伴有急性和慢性夹层动脉瘤者,死亡率分别为18.7%和11.1%；国内报告〔3～5〕多在10%以内.
生活护理：
结合患者的情况,请专业心脏外科专家进行会诊,看是否能早期手术.
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